03. Diversidad funcional auditiva

Introducción

Quienes defienden el uso del concepto diversidad funcional frente a la discapacidad, pretenden acentuar las características positivas de las personas y las necesidades de cambio del entorno para que éste sea más accesible dentro de su funcionamiento. En su posición más extrema, la discapacidad no es algo que posee la persona sino que es algo inherente al entorno.

Concepto de diversidad funcional auditiva

Sordera e hipoacusia

La audición permitido dotar de significados el fenómeno físico del sonido, la vibración de las moléculas del aire constituye el sonido que impacta sobre el cuerpo. Para su recepción y transmisión contamos con el oído. Las moléculas de aire acceden por conducto auditivo externo, presionan la membrana timpánica, posteriormente, la liberación del tímpano genera la movilización de los huesillos, el estribo comprime el oído interno. En el oído interno está el caracol y la cóclea que cuentan con fluidos con diferente carga eléctrica, cuando el estribo presiona contraventana o cual, se movilizan dichos fluidos y se produce un intercambio de iones que posibilita el origen de un curso eléctrico. En el lóbulo temporal comienza la transformación de fenómenos fisiológicos en fenómenos psicológicos que conducirán a la construcción y manejo de representaciones mentales de origen acústico.

Desde el punto de vista audiológico, se produce sordera cuando se tiene problemas en alguna de las bases anteriormente descritas. Las dificultades abarcan desde la hipoacusia (dificultades que impide la recepción y transmisión, que supone un menoscabo en grado muy variable), hasta la imposibilidad absoluta de percibir el sonido (cofosis). Sordera e hipoacusia implica matices diferenciales, pero habitualmente se usan como sinónimos, sin embargo hipoacusia se relaciona con el menoscabo sensorial y la sordera se asocia con niveles de audición residual.

Tipos de sordera según el grado de pérdida auditiva

No todas las pérdidas de audición son iguales y suponen consecuencias equiparables sobre desarrollo, según el grado de pérdida auditiva y siguiendo las recomendaciones de la BIAP, se pueden clasificar según el nivel de pérdida medida decibelios y consecuencias sobre la audición.

Tipos de sordera según el grado de pérdida:

  • Audición infra normal
    • No acarrean ninguna incidencia no sobrepasa los 20 dB
  • Deficiencia auditiva ligera
    • Se percibe con mucha dificultad o la voz baja o lejana, se percibe la mayoría de los sonidos ambientales. Existe una verdadera pérdida media de entre 21y 40 decibelios
  • Deficiencia auditiva moderada
    • Sólo se percibe el habla si se eleva la intensidad habitual de la voz, se compensa con la lectura labio facial. Existen 2° primer grado hay una pérdida de entre 41 y 55 dB y el segundo grado existe una pérdida de entre 50 y 70 dB
  • Deficiencia auditiva severa
    • Sólo se percibe el habla de intensidad fuerte y cercana al oído, sólo los ruidos fuertes son percibidos. Existen 2° el primer grado entre 71 y 80 dB y el segundo entre 81 y 90 dB
  • Deficiencia auditiva total- cofosis
    • No se percibe nada más allá que sonidos muy potentes por encima de 120 dB

Como dato comparativo se indica que el nivel de 40 dB es el nivel de intensidad en una conversación normal, y 140 dB es el umbral del dolor.

En este sentido se debe incorporar también los conceptos de altura o frecuencia, la propagación de cada sonido describe un determinado número de ciclos por segundo que determinarán la frecuencia, esta se expresa en hercios. El oído humano es capaz de captar frecuencias entre 20 y 20.000 Hz. Con el paso del tiempo se desarrolla mayor sensibilidad de las frecuencias conversacionales. La curva de Weber (horizontal: hercios; vertical: decibelios) informa de cómo se relaciona la frecuencia con la intensidad, dicha curva muestra los umbrales de la audición humana. Siguiendo a Juárez y Monfort, la audición normal es la capacidad para reconocer e imitar cualquier sonido de la vida, lo cual es posible en perdidas leves o moderados de primer grado, cuyos pacientes están bien equipados con prótesis auditivas que han recibido un buen entrenamiento auditivo.

La audición funcional supone la capacidad para reconocer palabras y frases sin apoyo del contexto, es posible con pérdidas moderadas de segundo grado y severos de primer grado, con buena adaptación protésica y entrenamiento auditivo.

La audición residual son aquellos casos en que para percibir el habla se necesita apoyo de la visión, por ejemplo lectura labio facial, y de las referencias contextuales. Son los casos de sordera severas y profundas que aún con prótesis no tienen un buen rendimiento de la misma.

Tipos de sordera según el momento de aparición

Tipos de sordera según el momento de aparición:

  • Sordera congénita
    • Originadas durante la gestación, o en los tres primeros meses tras el nacimiento
  • Sordera prelocutiva
    • Adquirida entre los tres meses y los primeros dos años de edad, momento de sentarse las bases de adquisición lingüística.
  • Sordera perilocutiva
    • Entre los 2 y los 5 años
  • Sordera postlocultiva
    • A partir de los cinco años de edad, una vez establecidas las competencias básicas de carácter fonológico y morfosintáctico

Desde el segundo trimestre del embarazo las vías nerviosas auditivas del bebé comienzan a transmitir con eficacia sonido hacia cerebro, para la adquisición de lenguaje oral, aparte de una integridad biológica se requiere de la experiencia sensorial auditiva. Comprender y expresar ideas mediante lenguaje, se logra una vez madurado y automatizado múltiples actitudes que requieren de una audición funcional. La fonología es la base de la lengua oral, la discriminación fonológica es un proceso que se automatiza gracias a la eficiencia de los mecanismos implicados en la percepción del habla, que se inicia gracias a la audición de exposición temprana. A medida que se avanza cronológicamente, las estructuras corticales tiene menor capacidad para configurar los sistemas, especialmente el lenguaje oral, si se permanece ajeno a la exposición sensorial auditiva. Cuanto más tarde se produzca la pérdida auditiva y mayor exposición se haya tenido, tanto mejor para el pronóstico.

Tipos de sordera según su localización y mecanismo funcional

Tipos de sordera según su localización:

  • Sorderas de transmisión, conducción u obstructivas
    • Se trata de dificultades en el oído externo o medio, afecta a la entrada y transmisión de sonido por la vía aérea (evaluación de la vía aérea: se introduce sonido a través del pabellón auricular), debido a malformaciones del pabellón auricular, alteraciones morfológicas o funcionales de la membrana timpánica y o cadena oscilar. La mayoría con buen pronóstico gracias a la cirugía. Su repercusión sobre el desarrollo del lenguaje depende de la disminución que causa y la frecuencia con la crisis con la que parece, generalmente se presta más atención a las deficiencias constructivas de carácter estructural (anomalías anatómicas)
  • Sordera neurosensorial o de percepción
    • Como consecuencia de disfunciones en el oído interno (laberinto membranoso, órgano de Corti) o en las fibras nerviosas (sorderas centrales). Generalmente se encuentran pérdidas severas y profundas que si son congénitas o adquiridas muy pronto dificultan la distinción de sonidos propios de la lengua oral, originando graves dificultades en desarrollo lingüístico
  • Sorderas mixtas
    • Presentan una combinación de deficiencias, tanto en la conducción así como problemas neurosensoriales

Etiología y prevalencia

La biología molecular ha ayudado a detectar diversos genes implicados en la hipoacusia en este sentido se han encontrado más de 50 genes implicados. Los más conocidos son los encargados de codificar las conexinas, y el más relevante de ellos es el GJB2 que codifica la proteína con conexina 26 implicada en la unión y comunicación de las células ciliadas de la cóclea. En caso de sorderas de etiología desconocida lo primero que se busca en los estudios genéticos son las posibles mutaciones de dicho gen. Como factores ambientales de riesgo se debe tener en cuenta la interacción de los factores hereditarios y factores ambientales, se ha demostrado que el efecto de ciertas causas ambientales se ha debido también a la presencia de una predisposición genética subyacente. La hipoacusia neurosensorial congénita puede ser descubierta por anamnesis en un 35% de los casos, en el resto el diagnóstico genético es de gran ayuda. La prevalencia se centra en las pérdidas auditivas permanentes presentes desde la infancia que incluyen hipoacusias neurosensoriales y de conducción.

Cuatro factores de riesgo de impacto de las alteraciones de la función auditiva

Factores de riesgo

Cuatro factores de gran relevancia predictiva según Halpern et al:

  1. Número de días que el recién nacido pasa en la UCI
  2. Edad gestacional en la que nace
  3. Presencia de infecciones TORCH
  4. Presencia de anomalías carneo-faciales

Los factores más investigados, establecidos por JCIH:

  1. Historia familiar de pérdida auditiva congénita
  2. Anormalidades carneo-faciales, incluyendo anormalidades morfológicas del pabellón auricular
  3. Peso inferior a 1500 g a nacer
  4. Hiperbilirrubinemia que requiera transfusión sanguínea
  5. Medicación tóxica incluyendo, aunque no de forma exclusiva, a los aminoglucósidos
  6. Meningitis bacteriana
  7. Valores de APGAR entre 0-4 en el primer minuto
  8. Ventilación mecánica durante cinco días o más
  9. Signos o hallazgos asociados algún síndrome conocido

Cabe mencionar que los estudios genéticos informan de una alta prevalencia de la mutación A1555G del genoma mitocondrial de familias españolas, hallándose entre un 15 y un 20% de las familias con casos de hipoacusias. Considerándose el grupo de casos en que se desarrolló la pérdida auditiva, el factor de riesgo más relevante asociado a las perdidas neurosensorial fue la presencia de signos o hallazgos asociados a síndromes conocidos.

Impacto en el ámbito personal, educativo y sociolaboral

La intervención bajo un enfoque social, educativo y psicológico requiere conocer las consecuencias que en la persona y en su entorno acarrea la hipoacusia, el impacto de sordera está determinado por las posibilidades de comunicación de cada persona.

La sordera puede aparecer en cualquier momento del desarrollo y existe una mayor incidencia de la hipoacusia conforme avanza la edad.

Bajo un punto de vista psicológico y social el mayor interés sobre sus efectos se centran la sordera congénita o de inicio temprano, al analizar su impacto y proponer intervenciones, es importante centrarse en la sorderas prelocultivas de carácter permanente.

La primera cuestión es la respuesta familiar, un factor modulador, así contar o no con antecedentes y experiencia previa dentro del núcleo familiar es muy relevante. Suele ser habitual pasar por una primera etapa centrada en los aspectos diagnósticos de carácter médico y audiológico, pasado este punto, cuando los pacientes comprenden que su déficit tiene implicaciones de carácter permanente sobre desarrollo global, se hace creciente el interés por las posibilidades de actuación.

Es en éste momento cuando surge la mayor controversia: cómo comunicarse con el niño y a través de que medio favorecer su conocimiento del mundo.

La posibilidad de acceder de forma temprana a intercambios comunicativos de calidad, propician el desarrollo de la teoría de la mente, y para ello el factor diferencial reside en el dominio temprano del código de comunicación compartido. En el caso de los niños sordos con padres oyentes no existe tal lugar común de código de comunicación, mostrando un retraso significativo en las tareas relativas la teoría de la mente, sin embargo el rendimiento en el caso de padres sordos con hijos sordos es comparable al mostrado por oyentes a la misma edad del análisis. El uso temprano de códigos visuo-gestuales tiene un efecto positivo sobre la calidad y la complejidad de los intercambios comunicativos, y en consecuencia sobre el desarrollo social afectivo.

Hipótesis del andamiaje auditivo: los niños sordos tienen dificultades con el retraso para realizar correctamente tareas que implican el aprendizaje y la manipulación de información con carácter secuencial, incluso cuando ésta no se presenta con estímulos auditivos. Según dicha hipótesis, la práctica con tareas que implican procesamiento auditivo actuaría como un elemento fundamental para el correcto desarrollo de las habilidades cognitivas generales relacionadas con representación o manipulación de cualquier tipo de información presentada secuencialmente. Estes andamiaje se produciría por el fortalecimiento de conexiones neurales entre áreas corticales temporales y frontales.

Ante la sordera el andamiaje no tendría lugar, provocando una reorganización neural que afectaría a las habilidades cognitivas relacionadas con la secuenciación.

Con respecto al desarrollo cognitivo, la investigación mostró que los sordos severos y profundos eran menos hábiles en el manejo de símbolos, con acceso tardío juego simbólico, asimismo experimentan retrasos y limitaciones que se acumulan con el paso del tiempo, muestra menor eficacia en el desempeño de roles, menor destreza otorgar roles otros niños, al planificar y a llevar a cabo secuencias de juego previamente programadas.

Respecto del desarrollo del pensamiento lógico, pasan por las mismas etapas pero con retraso variable según la competencia lingüista alcanzada, estos niños tienen menor habilidad en la representación mental y en la formalización del pensamiento, asimismo en la formulación de hipótesis también tienen un peor rendimiento además de la memoria verbal.

Lectura y rendimiento académico: presentan nivel generalizado bajo tanto la lectura como académico, cuando termina la primaria alrededor de los 13 años, cuenta con un dominio lector propio de los siete años además, muy pocos suelen superar la secundaria, siendo uno de los colectivos con diversidad funcional que menos accede estudios superiores.

Implicación emocional: en estos pacientes existe una prevalencia trastornos mentales, mayormente entre los adolescentes, en cualquier caso muchas de las dificultades no se deben a la sordera sí misma, si no al déficit informativo y experiencia, además de la menor motivación y una interacción social menos productiva. El desarrollo de estas personas depende de la condición funcional que tengan, la rentabilidad que obtengan de las prótesis y las circunstancias personales que le rodeen.

Los últimos estudios arrojan que el impacto de la diversidad funcional aditiva se debe reescribir continuamente de acuerdo con las posibilidades de cada momento que los avances tecnológicos gracias a equipamiento protésico, en la mayoría de los casos de sordera severa y profunda (gracias a las prótesis) ninguno funciona como un sordo profundo.

Posibilidades laborales: la diversidad funcional auditiva es la de mayor ocupación, si bien en la mayoría de los casos los trabajos son de muy baja cualificación y se reconocen lagunas en la formación de estos trabajadores, tales lagunas se achacan la formación del profesorado que les atendió y al grado de ajuste para responder a sus necesidades.

Ámbito educativo: las escuelas han de plantearse propuestas de proyectos educativos que contemplen la diversidad funcional auditiva, códigos de comunicación, metodología de acceso los códigos, anotaciones técnicas etcétera.

Punto de vista sociológico: el modelo sociocultural propuesto por la comunidad sorda reclama ser vista como un grupo con entidad singular articulada entorno una cultura visual, y alrededor de la lengua de signos. En este sentido cabe mencionar que no suele formar parte de la comunidad un amplío conjunto de personas sordas que usa la lengua oral como medios de comunicación, sólo las personas con sorderas prelocutivas e hijos de padres sordos suelen pertenecer a esta comunidad.

Detección, evaluación e intervención en deficiencias auditivas

Procedimientos de detección y evaluación

El objetivo de la mayoría de los países desarrollados es alcanzar un screening o detección universal precoz sobre todo en los recién nacidos, los primeros cribados se realizan en la población con factores de riesgo.

La detección temprana es esencial. Actualmente es posible detectar con un alto grado de certeza la presencia de hipoacusia durante el primer mes de vida. Mediante la OEA y los PEATC se puede confirmar la sospecha de reserve sordera días después del nacimiento. La CODEPEH recomienda establecer un diagnóstico definitivo en torno al tercer mes de edad.

Procedimientos objetivos:

  • Se trata de métodos de valoración audiológica objetiva y aplicables a edades muy tempranas, y que recogen respuestas fisiológicas sin necesidad de la colaboración del evaluado:
    • Oteoemisiones acústicas - OEA
      • Registra presencia o ausencia de oteoemisiones y si tiene mediante un dispositivo que introduce sonido en el conducto auditivo externo.
    • Potenciales evocados auditivos de tronco cerebral - PEATC
      • Se utiliza preferentemente antes de los tres meses, se exponía debe estímulos auditivos y registra la actividad eléctrica del parte craneal VIII mediante electrodos

Procedimientos subjetivos:

  • Se trata de métodos que analizan el comportamiento del sujeto y dependen por completo de su colaboración. En el caso de los adultos las pruebas por excelencia son las audiometrías y en el caso de los niños se emplea las ludo audiometrías (menores de 5-6 años):
    • Audiometrías por refuerzo visual
    • Audiometrías tonal
    • Procedimientos de ludoaudiometrías o audiometrías basadas en el juego.
    • La logoaudiometría

Intervención desde los diferentes ámbitos de la vida del sujeto

La comunicación resulta ser el factor esencial que modulará el desarrollo de las personas con sordera. Existen dos vías de comunicación para los sordos por un lado el lenguaje oral y por otro lado el lenguaje de signos, la lengua de signos no debe concebirse como un enfoque ni como una metodología o una técnica, es un sistema lingüístico.

El lenguaje de los signos: el repertorio léxico se realiza mediante un conjunto de reglas con la finalidad de trasmitir significados, es un sistema natural ya que se aprende sin planificación intencional si se es expuesto el mismo, cuenta con las mismas características que definen cualquier lengua oral, la diferencia estriba en que la modalidad a través de la que se transmite no es acústico-oral sino viso-gestual, otra de las diferencias es la cantidad de usuarios que pueden acceder a la misma.

Intervención para el desarrollo del lenguaje oral:

  • cuando se busca desarrollo del lenguaje oral las técnicas más usadas de forma aislada o combinadas son:
    • Entrenamiento auditivo
      • Exposición sistemática a estímulos acústicos basándose en el aprovechamiento de los restos auditivos, se trata de trabajar de forma planificada todo aquello que de modo incidental se adquiere en los oyentes con la simple exposición. Una propuesta extendida en nuestro país es la metodología verbotonal, que parte de los principios relacionados con la física acústica y la audición, intentando adaptar la información auditiva a zonas de frecuencias de intensidad en que cada sordo escuche mejor. El éxito, depende de la funcionalidad auditiva de cada caso, tanto más provechosa cuanto mejores sean los restos auditivos.
    • Lectura labio-facial
      • Permite percibir visualmente lenguaje oral, esta forma continua siendo la más usada por las personas sordas para acceder a lenguaje oral, sin embargo esto significa que sea un método eficiente. La lectura labio facial tiene una gran invitación que es, que a través de la visión sólo se puede captar el punto de articulación, pero una buena percepción de la hora precisa captar auditivamente el tono.
    • Palabra complementada
      • Surge con el objetivo de superar la limitación de la lectura labio facial, donde la realización de determinadas configuraciones y movimientos manuales acompañan a la propia lectura la vida social, y clarificar la discriminación entre sonidos. Percibir el lenguaje oral a partir de la palabra complementada implica la integración del Visema (la representación visual de un fonema través de la lectura labio-facial), y de Kinema ( un complemento manual que se construye a partir de la elección de una figura de acuerdo con el fonema consonántico de que se trate)
    • El alfabeto dictalogógico
      • Es más conocido pero menos eficaz que la palabra complementada, cada letra se asocia con la forma manual, es un préstamo de la lengua oral que hacia los signantes que no a la inversa, ya que para poder usar la competencia requiere la habilidad de segmentar fonológicamente las palabras. Esto significa una alta exigencia para los niños con severas sorderas prelocultivas, hay que tener en cuenta que los niños oyentes no aprenden a segmentar hasta los 5 o 6 años, se usa en algunos casos como apoyo en los momentos iniciales de la lectura
    • Comunicación bimodal, sistema bimodal, habla asignada, lenguaje oral signado o comunicación total
      • Todos ellos se refieren a la misma realidad, el uso de señas o signos acompañando a la lengua oral, es lo que se denomina un pidgin, que se basa en extraer el vocabulario de la lengua de signos de cada comunidad y someter estas a la ordenación sintáctica de la lengua oral

Estudios en España sitúa la palabra complementada, el método que mejor contribuye a establecer prestaciones audiológicas de calidad y el que más garantías ofrece de cara a contribuir a un mejor dominio de partículas gramaticales como por ejemplo las preposiciones. Su uso en el hogar ayuda discriminar y recordar correctamente la estructura fonológica de las palabras, contribuyendo a la adquisición de la conciencia fonológica y facilitan aprendizaje de la lectoescritura.

Conclusiones:

  • El entrenamiento auditivo sólo será variable entre sordos que al menos cuenten con una audición funcional, hipoacusias profundas entre 90 y 100 dB y de buen rendimiento protésico
  • La mayor parte de las personas sordas, aún con condición funcional, intentan compensar con la percepción visual sus dificultades para acceder al habla
  • En los casos con audición residual, la mayor dependencia de la percepción visual junto con la ineficacia de lectura labio facial, aconsejan el uso de la palabra complementada
  • El alfabeto dictalogógico y la comunicación bimodal no constituyen sistemas y contribuyan decisivamente al desarrollo de lenguaje oral, como mucho constituyen un papel de apoyo.
  • La dictadología resulta útil en las primeras etapas de adquisición lectora, pudiendo tener después un papel auxiliar
  • La comunicación bimodal permite contar con una forma de comunicación los primeros años para compartir y aprender del entorno cuando empariente cuenta con un insuficiente dominio del lenguaje oral que satisfaga tales necesidades

Intervención en el ámbito educativo

El desafío con relación a la respuesta educativa con alumnado sordo pasa actualmente por la consideración de dos tipos de enfoques, monolingües y bilingües.

El enfoque monolingües se refiere a escuelas que tienen como meta de sus esfuerzos educativos dotar a los niños sordos de la lengua mayoritaria del entorno es decir la lengua oral. Esta perspectiva tiene actualmente mucho más éxito gracias a los logros de las prótesis auditivas, de la detección temprana y de sistemas como la palabra complementada.

Aún así el problema sigue siendo el desarrollo del lenguaje oral, que no acerca al de los compañeros oyentes.

El enfoque bilingüe: la revalorización de la lengua de signos ha permitido el desarrollo de los proyectos educativos bilingües y biculturales, se centran en lograr los mismos objetivos académicos que los niños oyentes pero por vías comunicativas diferentes, ellos supone un proyecto de convivencia de la lengua de signos y la lengua oral.

Razones para promover la aparición de las propuestas bilingües son por un lado los pobres resultados de los niños sordos profundos en una educación monolingüe, el cambio de paradigma aparejado a la extensión de conceptos y prácticas relativas integración escolar (lo importante es facilitar el acceso a la información y para ello nada mejor que lengua de signos), la proliferación de estudios que abundan en el potencial de la adquisición temprana de la lengua de signos, el creciente protagonismo de la comunidad sorda y su influencia en la elaboración de políticas generales y concretamente políticas educativas.

Los enfoques monolingües y bilingües se desarrollan tanto en escuelas ordinarias, como en escuelas especiales. En España sobresale el enfoque monolingüe en el centro ordinario.