07. Planificación y control de la acción

Conceptos sobre la acción

Componente cognitivo-componente motor

Los estudios sobre la acción se dividen en dos: los que se interesan por el componente cognitivo donde encontramos aspectos como la intención de actuar, la planificación de las etapas del acto motor y el orden que éstas han de seguir; y el componente puramente motor encontramos la precisión del movimiento, la fuerza de ejecución y aspectos temporales del mismo. Todos estos componentes trabajan para alcanzar una meta común, sin embargo, funcionan de manera independiente y se llevan a cabo por áreas diferenciadas del sistema motor.

Meta interna-meta externa

Toda acción está guiada o desencadenada por metas. Las metas pueden ser internas: motivaciones internas, intención o voluntad; o externas: desplazarnos, coger un objeto, interactuar con personas, imitar un gesto. Estas acciones se diferencian en los procesos que se suceden hasta que la acción es implementada en las órdenes motoras. Cada meta no se corresponde con una sola acción. Una misma acción, se puede realizar de distintas manera y un mismo movimiento se puede llevar a cabo para realizar metas diferentes.

Organización somatotópica

Es la forma en que se encuentran representadas las acciones en la corteza cerebral. La corteza motora está organizada de esta forma, esto es, distintos grupos de efectores se localizan en distintas regiones. Su extensión en las mismas depende de la importancia del efector y el grado de control  necesario para su manipulación. Penfield y Rasmussen, realizaron un mapa de la corteza motora primaria donde situaron las representaciones de las distintas partes del cuerpo humano. Estas representaciones somatotópicas son flexibles y permiten observar la plasticidad de la corteza motora primaria (por ejemplo: Tocar el piano puede cambiar el tamaño de la representación de los dedos en la corteza motora primaria CMP).

Hoy día estas representaciones se estudian de forma menos invasiva mediante la resonancia magnética funcional y la estimulación magnética transcraneal. Esta organización somatotópica es cruzada, es decir, en la corteza motora primaria se representan los efectores de la parte contralateral del cuerpo. Se ha hallado una organización similar en la corteza premotora y parietal de primates usando estimulación eléctrica. Recordemos que esta organización es cruzada a excepción del cerebelo, donde es ipsilateral.

Jerarquía de los componentes motores

Los componentes del sistema motor forman una jerarquía con múltiples niveles de control, en la que se observa su procesamiento distribuido. Cada uno de los distintos niveles está localizados en regiones específicas del sistema motor. En los niveles superiores (área motora suplementaria y corteza premotora) se construye la idea del movimiento, siendo los niveles inferiores (la médula espinal) los que lo trasforman en ordenes motoras específicas a los músculos. La médula a su vez también es capaz de realizar movimientos (reflejos motores) sin el control de niveles superiores.

Esta jerarquía motora también se puede apreciar en los movimientos complejos. En nuestra vida diaria, la mayoría de los movimientos son compuestos, es decir, están formados por una secuencia de movimientos. Estas secuencias no son el resultado de la unión de movimientos independientes, sino  que están guiados por representaciones jerárquicas, en las que los distintos componentes de un movimiento se agrupan formando una unidad

La acción del sistema motor

Las áreas relacionadas con el acto motor, son numerosas y se encuentran ampliamente distribuidas. Las clasificamos como regiones subcorticales (fuera corteza cerebral): gran importancia en la ejecución de acciones guiadas de forma interna; y corticales (dentro corteza cerebral): importantes para el control motor de acciones guiadas por agentes externos.

De los músculos a la médula espinal

Músculos y motoneuronas

El movimiento es el resultado de los cambios en el estado de los músculos que controlan uno o varios efectores. El efector es aquella parte del cuerpo que podemos mover, y se pueden clasificar dependiendo de su cercanía al centro del cuerpo: distales y proximales. Los músculos son fibras elásticas unidas a los huesos y articulaciones. 

Las motoneuronas alfa son el primer contacto de los músculos con el sistema nervioso. Se originan en la espina dorsal, y por la vía ventral salen hacia las fibras musculares donde terminan, formando la unión neuromuscular. Las motoneuronas liberan acetilcolina que contraen las fibras musculares. Pueden producir movimientos inhibitorios y excitatorios. Una sola motoneurona puede inervar más de una fibra muscular. El conjunto que forma una motoneurona y las fibras que inerva se le llama unidad motora. La actividad eléctrica muscular se mide con el EMG.

Las motoneuronas reciben input de distintas fuentes: en un nivel inferior reciben aferencias de fibras sensoriales musculares, de fibras descendentes de la espina dorsal y de interneuronas del segmento espinal. Estas fibras descendentes tienen su origen en estructuras corticales y subcorticales, y son la base de los movimientos voluntarios.

Tractos corticales/piramidales

La habilidad para realizar actos motores complejos depende de las áreas situadas en la corteza cerebral motora. En ella se encuentran las neuronas piramidales. En estas áreas se encuentran los cuerpos celulares de dos grupos de fibras:

  1. El tracto corticoespinal: conecta la corteza con la médula espinal. Es el tracto de fibras más largo desde el encéfalo. La mitad de los cuerpos celulares están en la corteza motora, un tercio en el área premotora y el resto en la corteza somatosensorial. ¾ partes del tracto se decusan en la confluencia entre el bulbo y la médula espinal.

    • Las vías cruzadas forman el tracto corticoespinal lateral (TCEL): proyecta contralateralmente y controla los músculos distales

    • Las vías que no se cruzan forman el tracto corticoespinal ventral (TCEV): proyecta ipsilateral y contralateral y controla los músculos del tronco y parte superior de las piernas.

  2. El tracto corticobulbar: también posee la mayoría de los cuerpos celulares en la corteza motora. Controla los núcleos de los nervios craneales V, VII, X, XII, siendo importantes en el control de los movimientos de la cara, la lengua, el sistema vocal y la respiración. Algunas proyecciones son contralaterales, mientras que la sección que controla la parte superior de la cara también las tiene ipsilterales.

Tractos extrapiramidales

Tienen su origen fuera de las neuronas piramidales de la corteza motora. Conectan las regiones del tronco cerebral con la médula espinal. En función de su localización y de la función que desempeñan, se dividen en dos grupos:

  1. Las vías mediales las cuales se dividen en tres tractos: el vestibuloespinal, el reticuloespinal y el tectoespinal, todos ellos bajan por las columnas ventrales ipsilaterales de la médula y terminan en la región ventromedial de la sustancia gris, modulando las motoneuronas de los músculos axiales. Están implicadas en el control de la postura y el equilibrio.

  2. Las vías laterales que están implicadas en los movimientos dirigidos a una meta, especialmente de manos y brazos. Su vía descendente principal es el tracto rubroespinal que baja desde el núcleo rojo del mesencéfalo hasta la región dorsolateral de la sustancia gris espinal. En su conjunto forman un circuito encargado de la modulación del control motor.

El control de la acción en el cerebelo y los ganglios basales

Cerebelo

Regula de forma indirecta el movimiento y la postura, jugando un papel muy importante en el control motor, especialmente en la modulación de movimientos y en el aprendizaje de movimientos nuevos. Las proyecciones del cerebelo son ipsilaterales. Está formado por dos hemisferios, con tres regiones cada uno: el vermis, la región intermedial y la región lateral. Una sustancia gris cubre el exterior, la corteza cerebelosa, mientras que en interior está la sustancia blanca y tres pares de núcleos profundos, fastigial, el dentado y el interpósito.

El cerebelo también se puede dividir por sus características funcionales, cada una de ellas con conexiones distintas con la médula espinal y el encéfalo. Estas regiones son tres: cerebrocerebelosa o neocerebelosa, espinocerebelosa, vestibulocerebelosa.

El vermis (descendente) está en la línea media del cerebelo. Recibe inputs de la medula espinal sobre información somatosensorial y cinestésica. Su lesión produce alteraciones en el control de la postura y en el movimiento de andar, pero no afecta a los movimientos de los brazos y dedos. La región intermedia (descendente) también recibe información somatosensorial  de la medula espinal y de la corteza motora de forma indirecta. Su lesión produce rigidez y dificultad para realizar movimientos. Se produce temblor de intención cuando se lesiona el núcleo interpósito. La región lateral proyecta aferencias ascendentes hacia la corteza motora. Su lesión afecta a cuatro tipos de movimientos: movimientos balísticos, la coordinación de movimientos, la adquisición de movimientos y la noción del tiempo relacionada con el movimiento y con otras funciones cognitivas. Esta función temporal del cerebelo podría explicar su importancia en el aprendizaje sensoriomotor.

En conclusión, el cerebelo es importante para el control de la postura, de los movimientos suaves, la coordinación de las distintas articulaciones en un movimiento, el aprendizaje de movimientos nuevos y el control del aspecto temporal de los mismos. Parece ser que también está implicado en funciones cognitivas de orden superior. Sus lesiones degradan la habilidad motora, pero no erradica la habilidad para producir movimientos.

Ganglios basales

Están formados por cinco núcleos subcorticales: el caudado, el putámen, el globo pálido, sustancia negra y el núcleo subtalámico. Están conectadas con la corteza motora, corteza premotora y regiones prefrontales formando un circuito. No tienen conexiones directas con la médula espinal, al igual que el cerebelo y por ello juegan un papel indirecto en el control del movimiento, pero a diferencia de este no reciben información directa de los receptores sensoriales. La dopamina es el neurotransmisor que participa en los circuitos de los ganglios basales, siendo su papel el de reforzar una respuestas sobre otras. Juegan un papel importante en la iniciación del movimiento y colaboran en la selección del mismo pudiendo o no llegar a suprimirlo. Su lesión produce movimientos involuntarios y temblores.

La representación de la acción en la corteza cerebral

Las regiones corticales juegan un importante papel en el control de movimientos guiados de forma externa. En la corteza motora tiene lugar la integración y transformación de la entrada sensorial, así como, la planificación y ejecución de la respuesta motora. Un gran porcentaje de la corteza cerebral está implicada en el control del acto motor.

Corteza motora primaria: orden motora de salida

También llamada corteza agranular o M1, conecta con las motoneuronas y hace que los músculos se muevan. En ella nace la vía piramidal, que proyecta principalmente sobre la parte contralateral del cuerpo. Estudios recientes muestran una organización diferente a la del sistema visual, que es columnar. Así en cada movimiento participan todas las neuronas de una población, pero la participación de cada una es distinta, por eso, cuando una región se daña, la fuerza con la que se ejecutan los movimientos en la parte contralateral no puede ser controlada y se refleja en la debilidad e imprecisión para los movimientos finos. Recientes estudios sugieren que la corteza motora primaria también está afectada por aspectos cognitivos que participan en la ejecución.

Área motora suplementaria y corteza premotora: planificación del movimiento

Área motora suplementaria (AMS): Juega un papel importante en la organización de movimientos complejos, estando relacionada con la preparación, selección y decisión de empezar el movimiento en respuesta a contingencias externas y a la motivación interna del sujeto. La porción anterior del área motora suplementaria sería el punto donde se transmitiría información de áreas límbicas y prefrontales a otras áreas motoras. El área motora suplementaria proyecta a la corteza motora primaria (CMP) ipsilateral y contralateral y a la área motora suplementaria contralateral, controlando así las dos partes del cuerpo, justificando así su relación con la planificación de movimiento bimanuales descubiertos con neuroimagen.

La corteza premotora: está justo delante de la corteza motora primaria, a la que envía órdenes. Estudios muestran como sus neuronas de la región ventral disparan durante la ejecución de acciones específicas como coger un objeto, también se ha encontrado actividad en la corteza premotora durante la observación de acciones. Esta área, junto con otras regiones parietales relacionadas con la ejecución y observación formaría el sistema especular, donde se emparejarían las acciones observadas con las almacenadas en el repertorio motor.

En resumen, en el área motora suplementaria encontraríamos una representación motora del plan en su nivel más abstracto, después, en la corteza premotora, se codificarían los distintos movimientos necesarios para ejecutar el plan motor y posteriormente, en la corteza motora primaria se ejecutarían las órdenes musculares. Estas dos áreas también se diferencian por su papel en la iniciación de movimientos guiados por metas externas o internas. La lesión del área motora suplementaria desequilibra el equilibrio entre estas metas y/o de los mecanismos inhibitorios, ello explicaría las conductas de utilización en pacientes frontales y el fenómeno de la “mano ajena”.

Corteza cingular anterior: supervisión de la acción

Su situación en la línea media del cerebro hace difícil su estudio, pero con neuroimagen se han visto sus múltiples implicaciones, relacionadas con su gran extensión, así esta implicada en el control atencional, la regulación emocional y el control motor que es lo que nos interesa. Aquí también se encuentra actividad neuronal antes de la ejecución del movimiento (generado interna o externamente). Se sugiere que este área está implicada en el control, planificación de movimientos y selección de la respuesta motora, especialmente cuando estos son novedosos o requieren gran control cognitivo. Posee también una organización topográfica: los movimientos manuales en la zona caudal, los oculares en la rostral y los bucales en el área intermedia. Otra de las funciones atribuidas al cíngulo anterior es la supervisión motora.

Área ocular frontal: movimiento ocular voluntario

Nos permite realizar un rastreo visual de nuestro medio. El control de estos movimientos puede ser lateralizado (movimientos conjugados laterales). La región frontal del hemisferio izquierdo, controla los movimientos de este tipo hacia la izquierda; los movimientos hacia la derecha son controlados por el campo frontal del hemisferio izquierdo. Los movimientos oculares voluntarios son distintos  a los reflejos, los cuales están controlados por el colículo superior. Aunque estas dos áreas comparten el control de todos los movimientos oculares, pueden trabajar independientemente.

Corteza parietal: transformaciones visomotoras

El lóbulo parietal superior, actúa como puente entre el acto motor y la información sensorial, integrando ésta con la ejecución motora para lograr ejecuciones correctas. Procesa información propioceptiva y cinestésica. Esta información se envía a regiones frontales como la corteza motora primaria y la corteza premotora, donde se selecciona el programa motor más adecuado y se envía de vuelta a las áreas parietales. Estas conexiones predictivas y de retroalimentación, permiten al sistema controlar que el movimiento se está ejecutando según lo previsto y corregir las posibles equivocaciones. Es importante en la integración de mapas sensoriales procedente de distintas modalidades sensoriales, como las transformaciones visoespaciales. Sus lesiones producen dificultades para guiar los movimientos de manera controlada y para alcanzar objetos de forma precisa.

El lóbulo parietal inferior está relacionado con el control de la producción de habilidades complejas y adquiridas. Podría ser el encargado de integrar la información visual y la cinestésica, no necesitando la presencia de los objetos, al poder integrar actos motores con representaciones internas. Su lesión produce apraxia, en pacientes con daño en el hemisferio izquierdo, lo que sugiere lateralización de esta función. Tras lesión de la corteza parietal se han descrito déficits en la imaginación de movimientos, lo que la asocia a procesos cognitivos internos ligados a la acción.

Trastornos del acto motor

Se clasifican según las áreas o funciones dañadas en corticales y subcorticales. En los trastornos corticales se encuentran afectados los aspectos conceptuales, y en los subcorticales se produciría una alteración de la forma y del aspecto temporal del movimiento.

Trastornos subcorticales

Enfermedad de Parkinson

Es debida a la muerte de los cuerpos neuronales de la sustancia negra en los ganglios basales, por encima de la esperada con el envejecimiento normal. Ello disminuye el input de dopamina que sale de la sustancia negra, alterando el circuito activación / inhibición de los núcleos de los ganglios, que conectan con el tálamo y la corteza frontal. Los efectos conductuales no son inmediatos pues el organismo los intenta compensar disminuyendo la eliminación de la misma postsinapticamente, o aumentado la producción de las neuronas restantes. Estos mecanismos compensatorios entre los 60-70 años dejan de sostenerse, y aparecen los síntomas. Estos pueden ser agrupados en síntomas positivos y síntomas negativos. Los positivos, incrementan la actividad muscular: el temblor y la rigidez, suelen aparecer en reposo y desaparecer en movimiento. Los negativos, disminuyen la actividad muscular: hipokinesia o akinesia, bradikinesia, y en general trastornos de la postura, el equilibrio y la locomoción. Normalmente aparecen de forma bilateral, pero a veces sólo un hemisferio es el privado de dopamina dando lugar al hemi-Parkinsonismo.

A menudo se acompaña de alteraciones en otras funciones cognitivas relacionadas con la función frontal. Algunos estudios sugieren que la falta de movilidad es en parte un déficit en la función del cambio atencional, manifestándose como un déficit motor. El Parkinsonismo suele producirse por un déficit de dopamina en el cuerpo estriado. Hace referencia a trastornos similares, pero excluyendo esta patología.

El tratamiento se basa en incrementar los niveles de dopamina, administrando un precursor L-dopa, que aumenta la síntesis en las neuronas que no se han degenerado, provocando un aumento de la cantidad de dopamina disponible en las sinapsis con el estriado. Para la reducción de los temblores, se utilizan inhibidores de los receptores colinérgicos, pero afectan también al humor, la memoria y la atención. Tras unos años son ineficaces.

Corea de Huntington

Se produce por daño o degeneración del cuerpo estriado afectando al flujo de información de los ganglios estriados. Es hereditaria y aparece a los 40-50 años, está causada por anomalía en el cromosoma 4. El paciente empieza a sentirse irritable y pierde interés por sus actividades diarias. En un año aparece la torpeza en los movimientos, dificultades para mantener el equilibrio y un enlentecimiento general. Los síntomas son hiperkinesia (movimientos involuntarios) en dos tipos: corea y atheosis. La corea afecta a extremidades o partes de las mismas y eventualmente se extiende a todo el cuerpo, incluso la cara, dominando la función motora normal. Además de la corea hay otros síntomas como la brusquedad en la iniciación de los movimientos o la velocidad de los mismos, incluso en los movimientos oculares. Con el tiempo se produce demencia subcortical, usualmente acompañada de apraxia, afasia o agnosia. Y trastornos de la emoción o de la personalidad por la misma enfermedad o el duro proceso. No existe un tratamiento eficaz y la enfermedad progresa durante 10 o 15 años, terminando con su vida.

Síndrome de Tourette

Poco frecuente. Se caracteriza por tics vocales y motores. Puede aparecer en niños. Las formas menos severas suele presentar tics en la cara y la cabeza, aunque el resto del cuerpo también puede verse afectado. Tras años con tics motores, los grados más severos incluyen verbalizaciones, como la ecolalia y la coprolalia (verbalización de palabras obscenas). También tics lingüísticos, respiratorios o de la deglución. Puede aparecer en niños y es difícil de diagnosticar incluso se confunde con trastornos psiquiátricos. En ocasiones pueden acompañarse de otros trastornos obsesivos compulsivos y se ha sugerido que puede relacionarse con trastorno de hiperactividad. Muchos casos mejoran cuando llegan a adultos, y en general no presentan un deterioro mayor en las funciones cognitivas. Se ha relacionado con una alteración del sistema dopaminérgico y los ganglios basales. Aparece en miembros de la misma familia y pudiera estar mediado por el autosoma de un gen dominante. Se da más en hombres que en mujeres.

Trastornos motores tras corticales

Hemiplejia

Es la pérdida de movimientos voluntarios en la parte contralateral del cuerpo a la lesionada. Normalmente es la corteza motora primaria la lesionada, en muchos casos por hemorragia de la arteria cerebral media y es uno de los síntomas más claros de un accidente cerebrovascular (ACV). Tras la lesión de las regiones corticales, otros sistemas se vuelven más dominantes y exageran su función para mantener la estabilidad de la postura, por eso el paciente suele presentar espasticidad y los músculos pierden la flexibilidad necesaria para generar acciones voluntarias. Afecta a los tractos extrapiramidales (incremento de las respuestas reflejas) y corticoespinales (pérdida de control sobre las extremidades y la articulaciones).

Apraxia

Es la incapacidad para realizar movimientos voluntarios previamente aprendidos en ausencia de déficit motor periférico o sensorial, pero que no afecta a los movimientos espontáneos. Las evidencias sugieren que es un trastorno de orden superior, más que un déficit de los aspectos básicos del control motor, al darse bilateralmente y poder realizar movimientos espontáneos. Se observa normalmente en pacientes con lesiones parietales izquierdas y en ocasiones es acompañada con trastornos del lenguaje.

Liepmann ha descrito varios tipos de apraxia: La apraxia ideomotora es un trastorno ocasionado por la desconexión entre la idea del movimiento y su ejecución y afecta a los gestos simples e intransitivos (no implican la manipulación de objetos reales). Puede ser bilateral o afectar a un solo miembro. La apraxia ideativa o conceptual se da cuando se a perdido la idea del movimiento. El paciente tiene dificultades para determinar que acción realizar y como debería realizarse. Y la apraxia cinética de los miembros. Otra clasificación, dependiendo de la parte del cuerpo afectada: apraxia bucofacial y apraxia de las extremidades.

Liepmann hizo la siguiente clasificación basándose en lesiones en el hemisferio izquierdo que incluían la corteza parietal. Otros autores apoyan este modelo y sugieren que la corteza parietal tiene una memoria de acciones, y su lesión produciría déficits en la producción o en la percepción de las acciones. De manera que la corteza parietal es el nivel superior de la jerarquía motora, y las áreas frontales serían un medio para traducir la representación de la acción en órdenes motoras.

Variantes de estos trastornos son la apraxia constructiva, en la que existe un déficit en la manipulación de objetos con respecto a relaciones espaciales y la apraxia del vestir, que afecta a la capacidad para orientar tanto las partes del cuerpo como las prendas de vestir para colocarlas de forma correcta. Están asociados a lesiones en el hemisferio derecho y a menudo se presentan asociados a otras dificultades del procesamiento espacial y heminegligencia.